Enfermedad moyamoya: presentación de un caso y revisión de la literatura / Moyamoya disease: case report and literature review

La Enfermedad Moyamoya es una arteriopatia oclusiva progresiva de los vasos cerebrales, específicamente de la porción distal de las arterias carótidas internas, por lo general con compromiso bilateral. Esta oclusión trae como consecuencia dilatación de los vasos sanguíneos colaterales con el objetivo de convertirse en vías de circulación colateral, de donde la enfermedad adopta su nombre, debido a la apariencia angiográfica de “nube de humo” de estos pequeños vasos dilatados. Clínicamente se manifiesta como eventos cerebrovasculares isquémicos debido a la oclusión de los vasos mencionados o como eventos hemorrágicos debido a la ruptura de los pequeños vasos sanguíneos dilatados. Presentamos el caso de una paciente femenina de 38 años, que acude al hospital en estado de coma, cuya tomografía computarizada revela hemorragia intraventricular que fue tratada con derivación ventricular externa más activador de plasminógeno tisular. Posterior a su estabilización clínica se realizó angiografía cerebral diagnóstica con hallazgos compatibles con Enfermedad Moyamoya. Se decidió realizar subduro-sinangiosis con el fin de inducir la formación de circulación colateral cerebral. Debido a la baja incidencia de la Enfermedad Moyamoya en Latinoamérica, generalmente no es incluida en el diagnóstico diferencial de los eventos cerebrales vasculares, por lo que recomendamos su sospecha en pacientes jóvenes y sin factores de riesgo que debutan con este tipo de eventos cerebrales.

Moyamoya disease is a progressive occlusive disease of the cerebral vessels, specifically the distal portion of the internal carotid arteries, usually with bilateral involvement. This occlusion results in dilatation of collateral blood vessels in order to form collateral circulation pathways, from which the disease takes its name due to the angiographic appearance of “puff of smoke” of these small dilated vessels. Clinically it manifests as ischemic cerebrovascular events due to occlusion of the vessel mentioned or hemorrhagic events due to rupture of small dilated blood vessels. We report the case of a female patient of 38 years old who was admitted to the hospital in coma state, the CT scan revealed intraventricular hemorrhage that was treated with an external ventricular derivation and tissue plasminogen activator. After clinical stabilization diagnostic cerebral angiography was performed with findings consistent with Moyamoya disease. We decided to perform a subduro-sinangiosis, in order to induce the formation of cerebral collateral circulation. Due to the low incidence of Moyamoya disease in Latin America, generally it is not included in the differential diagnosis of cerebral vascular events, we recommend suspect it in young patients without risk factors who present with this type of brain events.

Tratamiento endovascular de aneurismas cerebrales complejos / Endovascular treatment of complex cerebral aneurysms

La hemorragia subaracnoidea espontánea se debe a la ruptura de un aneurisma cerebral, su tratamiento definitivo consiste en la colocación de clips metálicos en el cuello de dicho aneurisma con técnica microquirúrgico o en la colocación mediante técnica endovascular de coils que provocan la trombosis intraluminal del aneurisma. Si bien la técnica endovascular es aceptada como la terapia de elección en los aneurismas de circulación posterior, muchos aneurismas de circulación anterior con cuello ancho y anatomía compleja constituyen un reto para el procedimiento endovascular. Sin embargo, en las últimas décadas, el desarrollo de nuevas técnicas y dispositivos para el manejo endovascular ha permitido el tratamiento adecuado de estas lesiones. Estas técnicas incluyen la embolización con remodelación, el uso de stent más coils y el uso de stents diversores de flujo; las mismas que tienen por objetivo mejorar el empaquetamiento de los coils dentro del aneurisma y además, la reconstrucción de la anatomía del vaso portador así como del flujo sanguíneo del mismo, constituyendo no sólo un manejo anatómico del aneurisma sino también un manejo funcional de la arteria portadora.

The definitive treatment of the subarachnoid hemorrhage due to spontaneous rupture of cerebral aneurysm is the placement of metal clips in the neck of the aneurysms by microsurgical technique or endovascular coil technique causing intraluminal thrombosis of the aneurysm. While the endovascular technique is the therapy of choice for posterior circulation aneurysms, many anterior circulation aneurysms with wide necks and complex anatomy are a challenge for endovascular technique. However, in recent decades, the development of new techniques and devices for endovascular management has allowed the proper treatment of these lesions. These techniques include remodeling, the use of stent and coils and stents flow diverter, and the goal is improve packaging of coils within the aneurysm. In addition, other benefit is the reconstruction of the anatomy of the parent artery and its blood flow, constituting not only an anatomical treatment of the aneurysm but also a functional management.

Resultados obtenidos en el manejo de enfermedades cerebrales mediante terapia endovascular / Results obtained in the management of brain disorders with endovascular therapy

Antecedentes: La terapia endovascular neurológica ha evolucionado rápidamente en un período de tiempo relativamente corto. Esta técnica ha pasado de sus propósitos iniciales, enfocados a pacientes en los que la cirugía abierta no representaba una buena opción, a convertirse en una corriente de la práctica cotidiana. Objetivo: Exponer los resultados obtenidos en pacientes con diversas patologías cerebrales abordados por terapia endovascular, durante un período de 24 meses, con la finalidad de analizar los beneficios de este método terapéutico. Metodología: Estudio observacional, retrospectivo, analítico, que incluye como población todos los pacientes con patología cerebral intervenidos mediante terapia endovascular, en el Grupo Hospitalario Kennedy, Centro de Intervencionismo Angio Manabí, Hospital Luis Vernaza y Clínica Guayaquil; durante el período comprendido entre junio de 2010 a mayo de 2012. Resultados: Las patologías más diagnosticadas fueron aneurismas cerebrales con 75 por ciento (n = 175) de los casos, seguido por malformaciones arteriovenosas con 14 por ciento (n = 33). Las complicaciones observadas fueron migración de coil y ruptura de un aneurisma durante su embolización. Se observó una mortalidad total de 2,82 por ciento, relacionada con mal estado clínico y alto grado imagenológico de pacientes con aneurismas cerebrales. Posterior a la intervención, 96,23 por ciento (n = 204) de los pacientes permanecen en grado Rankin 1. Conclusiones: La terapia endovascular neurológica ha obtenido resultados altamente satisfactorios en diversas patologías del sistema nervioso, con bajo índice de complicaciones y morbimortalidad; constituyendo así una excelente elección en el manejo de estas patologías.

Background: Endovascular therapy has evolved rapidly over a relatively short period of time. This technique has evolved from its initial purposes, to treat patients for whom no good open surgical option existed, to become a mainstream of everyday practice. Objective: To present obtained results in patients with brain diseases approach by endovascular therapy, for a period of 24 months, in order to analyze the benefits of this therapeutic method. Methodology: Observational, retrospective, analytical study, of all patients with brain diseases treated by endovascular therapy at Grupo Hospitalario Kennedy, Centro de Intervencionismo AngioManabí, Hospital Luis Vernaza and Clínica Guayaquil, from June 2010 to May 2012. Results: Conditions most commonly diagnosed were brain aneurysms with 75 percent (n = 175) of cases, followed by arteriovenous malformations with 14 percent (n = 33). Complications observed were coil migration in two cases, and aneurysms rupture during the embolization. There was a total mortality of 2,82 percent, related to poor clinical condition and high imaging grade in patients with intracranial aneurysms. After intervention, 96,23 percent (n = 204) of the patients are in Rankin grade 1. Conclusions: Endovascular therapy has achieved highly satisfactory results in several diseases of the nervous system, with low rate of complications and morbid-mortality, making it an excellent choice in the management of these pathologies.